Fabrazyme 35 mg حقن

Fabrazyme 35 mg حقن

Agalsidase beta حقن

حقن فابرازيم 35 مجم

مسحوق للتركيز لمحلول التسريب

الإستخدامات

مجموعة العلاج الدوائي: الإنزيمات في الجهاز الهضمي ومنتجات التمثيل الغذائي الأخرى

يحتوي فابرازيم على المادة الفعالة 

agalsidase beta 

ويستخدم كعلاج بديل للإنزيم في مرض فابري ، حيث يكون مستوى نشاط إنزيم

 α-galactosidase

 غائبًا أو أقل من الطبيعي. إذا كنت تعاني من مرض فابري ، فإن مادة دهنية تسمى جلوبوترياوسيل سيراميد

 (GL-3)

 لا يتم إزالتها من خلايا جسمك وتبدأ في التراكم في جدران الأوعية الدموية في أعضائك

في الليزوزومات للعديد من أنواع الخلايا بما في ذلك الخلايا البطانية والمتني ، مما يؤدي في النهاية إلى تدهور سريري يهدد الحياة نتيجة مضاعفات الكلى والقلب والأوعية الدموية الدماغية

يشار إلى فابرازيم لاستخدامه كعلاج بديل للإنزيم على المدى الطويل في المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد لمرض فابري

آلية العمل

الأساس المنطقي للعلاج ببدائل الإنزيم هو استعادة مستوى النشاط الأنزيمي الكافي لإزالة الركيزة المتراكمة في أنسجة الأعضاء ؛ وبالتالي ، منع أو تثبيت أو عكس التدهور التدريجي في وظائف هذه الأعضاء قبل حدوث ضرر لا يمكن إصلاحه

بعد التسريب في الوريد ، يتم إزالة أجالسيداز بيتا بسرعة من الدورة الدموية ويتم امتصاصه بواسطة الخلايا البطانية الوعائية والخلايا المتنيّة في الجسيمات الحالة ، على الأرجح من خلال مستقبلات مانوز -6 الفوسفات والمانوز والبروتين الأسيوجليكوبروتين

يشار إلى فابرازيم في البالغين والأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 8 سنوات وما فوق

موانع الإستخدام

لا تستخدم فابرازيم

إذا كان لديك حساسية من أجالسيداز بيتا

 agalsidase beta

 أو أي من المكونات الأخرى لهذا الدواء

المحاذير والإحتياطات

تحدث إلى طبيبك أو الصيدلي قبل استخدام فابرازيم

إذا تم علاجك بـ فابرازيم ، فقد تصاب بردود فعل مرتبطة بالتسريب. التفاعل المرتبط بالتسريب هو أي عرض جانبي يحدث أثناء التسريب أو حتى نهاية يوم التسريب . إذا واجهت رد فعل مثل هذا ، يجب أن تخبر طبيبك على الفور . قد تحتاج إلى تناول أدوية إضافية لمنع حدوث مثل هذه التفاعلات

الأطفال والمراهقون

لم يتم إجراء أي دراسات سريرية على الأطفال من سن 0-4 سنوات. لم يتم تحديد مخاطر وفوائد فابرازيم لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 7 سنوات ، وبالتالي لا يمكن التوصية بأي جرعة لهذه الفئة العمرية

التفاعلات الدوائية

أخبر طبيبك أو الصيدلي إذا كنت تتناول أو تناولت مؤخرًا أو قد تتناول أي أدوية أخرى

أخبر طبيبك إذا كنت تستخدم أي أدوية تحتوي على الكلوروكين أو الأميودارون أو البينوكوين أو الجنتاميسين. هناك خطر نظري من انخفاض نشاط بيتا أجالسيداز

الحمل والرضاعة والخصوبة

لا ينصح باستخدام فابرازيم خلال فترة الحمل. لا توجد خبرة في استخدام فابرازيم في النساء الحوامل

 قد يدخل فابرازيم في حليب الثدي. لا ينصح باستخدام فابرازيم أثناء الرضاعة الطبيعية. لم يتم إجراء دراسات لفحص تأثيرات فابرازيم على الخصوبة

إذا كنت حاملاً أو مرضعة ، تعتقدين أنك حامل أو تخططين لإنجاب طفل ، اسألي طبيبك أو الصيدلي للحصول على المشورة قبل تناول هذا الدواء

السياقة واستعمال الماكنات

لا تقود السيارة أو تستخدم الآلات إذا شعرت بدوخة ، أو نعاس ، أو دوار أو إغماء أثناء أو بعد فترة وجيزة من تناول فابرازيم. تحدث إلى طبيبك أولاً

يحتوي فابرازيم على الصوديوم

يحتوي هذا الدواء على أقل من 1 مليمول صوديوم 23 ملغ لكل قنينة ، وهذا يعني بشكل أساسي خال من الصوديوم

 كيفية استخدام فابرازيم

يتم إعطاء فابرازيم من خلال بالتنقيط في الوريد عن طريق التسريب في الوريد. يتم توفيره على شكل مسحوق يتم خلطه بالماء المعقم قبل إعطائه 

استخدم هذا الدواء دائمًا تمامًا كما أخبرك طبيبك. استشر طبيبك إذا لم تكن متأكدًا

يستخدم فابرازيم فقط تحت إشراف طبيب خبير في علاج مرض فابري. قد ينصحك طبيبك بعلاجك في المنزل بشرط أن تستوفي معايير معينة. يرجى الاتصال بطبيبك إذا كنت ترغب في العلاج في المنزل

الجرعة الموصى بها من فابرازيم للبالغين هي 1 مجم / كجم من وزن الجسم مرة كل أسبوعين. لا يلزم إجراء تغييرات في الجرعة لمرضى الكلى

استخدام في الأطفال والمراهقين

الجرعة الموصى بها من فابرازيم للأطفال والمراهقين 8 - 16 سنة هي 1 مجم / كجم من وزن الجسم ، مرة كل أسبوعين. لا يلزم إجراء تغييرات في الجرعة لمرضى الكلى

الجرعة الزائدة

إذا كنت تستخدم فابرازيم أكثر مما ينبغي

أظهرت الجرعات التي تصل إلى 3 مجم / كجم من وزن الجسم أنها آمنة

الجرعة المنسية

إذا نسيت استخدام فابرازيم

إذا فاتك تسريب فابرازيم ، يرجى الاتصال بطبيبك

إذا كانت لديك أي أسئلة أخرى حول استخدام هذا الدواء ، فاسأل طبيبك

 الآثار الجانبية المحتملة

مثل جميع الأدوية ، يمكن أن يسبب هذا الدواء آثارًا جانبية ، على الرغم من عدم حدوثها لدى الجميع

لوحظت الآثار الجانبية في الدراسات السريرية بشكل رئيسي أثناء إعطاء المرضى الدواء أو بعد فترة وجيزة "التفاعلات المتعلقة بالتسريب". تم الإبلاغ عن ردود فعل تحسسية خطيرة تهدد الحياة تفاعلات تأقانية في بعض المرضى. إذا كنت تعاني من أي آثار جانبية خطيرة ، يجب عليك الاتصال بطبيبك على الفور 

تشمل الأعراض الشائعة جدًا قد تؤثر على أكثر من 1 من كل 10 أشخاص قشعريرة وحمى وشعور بالبرد والغثيان والقيء والصداع ومشاعر غير طبيعية في الجلد مثل الحرقان أو الوخز. قد يقرر طبيبك خفض معدل التسريب أو إعطائك أدوية إضافية لمنع حدوث مثل هذه التفاعلات

قائمة الأعراض الجانبية الأخرى

شائعة قد تظهر لدى حتى 1 من كل 10 أشخاص

ألم صدر

صعوبة في التنفس

شحوب

متلهف، متشوق

إفراز غير طبيعي للدموع

الشعور بالضعف

طنين الأذن

إحتقان بالأنف

إسهال

احمرار

ألم عضلي

زيادة ضغط الدم

انتفاخ مفاجئ في الوجه أو الحلق

وذمة في الأطراف

دوار

انزعاج في المعدة

تشنجات عضلية

النعاس

زيادة ضربات القلب

وجع بطن

ألم في الظهر

متسرع

انخفاض معدل ضربات القلب

الخمول

إغماء

سعال

عدم ارتياح في البطن

انتفاخ الوجه

الم المفاصل

انخفاض ضغط الدم

عدم الراحة في الصدر

وذمة الوجه

تفاقم صعوبة التنفس

ضيق العضلات

تعب

تدفق مائى - صرف

الم

ضيق الحلق

دوخة

الخفقان

انخفاض الحساسية للألم

الشعور بالحرقة

أزيز

الشرى

ألم في الأطراف

التهاب البلعوم الأنفي

مطاردة ساخنة

الشعور بالحر

ارتفاع الحرارة

انخفاض حساسية الفم

تصلب العضلات والعظام

غير شائعة قد تظهر لدى حتى 1 من كل 100 شخص

رعشه

عيون حمراء

ألم الأذن

آلام الحلق

تنفس سريع

طفح جلدي وحكة

الشعور بالحرارة والبرودة

صعوبة في البلع

ألم موقع التسريب

رد فعل موقع التسريب

حكة في العيون

تورم الأذن

تشنج قصبي

سيلان الأنف

حرقة من المعدة

انزعاج الجلد

ألم العضلات والعظام

التهاب الأنف

مرض شبيه بالإنفلونزا

توعك

انخفاض معدل ضربات القلب بسبب اضطرابات التوصيل

زيادة الحساسية للألم

احتقان الجهاز التنفسي العلوي

طفح جلدي احمر

تغير لون الجلد الى أرجواني مرقش 

برودة الأطراف

تخثر الدم في موقع الحقن

تلون الجلد

الوذمة

غير معروف لا يمكن تقدير التردد من البيانات المتاحة

انخفاض مستويات الأكسجين في الدم

التهاب خطير في الأوعية الدموية

في بعض المرضى الذين عولجوا في البداية بالجرعة الموصى بها ، والذين تم تخفيض جرعتهم لاحقًا لفترة طويلة ، تم الإبلاغ عن بعض أعراض مرض فابري بشكل متكرر

 كيفية تخزين فابرازيم

احفظ هذا الدواء بعيدًا عن رؤية ومتناول أيدي الأطفال

لا تستخدم هذا الدواء بعد تاريخ انتهاء الصلاحية المذكور على الملصق . يشير تاريخ انتهاء الصلاحية إلى اليوم الأخير من نفس الشهر

قوارير غير مفتوحة

يحفظ في الثلاجة 2 درجة مئوية - 8 درجة مئوية

الحلول المعاد تكوينها والمخففة

لا يمكن تخزين المحلول المعاد تكوينه ويجب تخفيفه على الفور. يمكن الاحتفاظ بالمحلول المخفف لمدة تصل إلى 24 ساعة عند 2 درجة مئوية - 8 درجات مئوية

لا تتخلص من الأدوية في مياه الصرف الصحي أو النفايات المنزلية. اسأل الصيدلي عن كيفية التخلص من الأدوية التي لم تعد تستخدمها. ستساعد هذه الإجراءات في حماية البيئة

 محتويات العبوة ومعلومات أخرى

ما يحتويه فابرازيم

المادة الفعالة هي أجالسيداز بيتا ، قارورة واحدة تحتوي على 35 مجم. بعد إعادة التركيب ، تحتوي كل قنينة على 5 ملغ من أجالسيداز بيتا لكل مل

المكونات الأخرى هي

مانيتول (E421)

فوسفات هيدروجين الصوديوم أحادي الهيدرات (E339)

هيبتاهيدراتي فوسفات ثنائي الصوديوم (E339)

كيف يبدو فابرازيم وما هي محتويات العبوة

يتم توفير فابرازيم كمسحوق أبيض إلى أبيض مصفر. بعد إعادة التركيب ، يصبح سائلًا واضحًا عديم اللون وخاليًا من المواد الغريبة. يجب تخفيف المحلول المعاد تكوينه بشكل أكبر

أحجام العبوات: 1 و 5 و 10 قوارير لكل كرتون. قد لا يتم تسويق جميع أحجام العبوات